Caso Clínico #63: masa en mediastino anterior
Paciente de unos 50 años con diagnóstico de HIV bajo tratamiento antirretroviral, irregular seguimiento ambulatorio.
Consulta por presentar disnea progresiva asociada a tos seca y ortopnea de 3 días de evolución.
Al examen físico, llama la atención que la paciente adopta una postura preferencial con inclinación hacia adelante (en «plegaria mahometana», ver imagen). Signos vitales: taquicardia, desaturación por oxímetro de pulso y taquipnea, afebril. Auscultación pulmonar con ausencia de murmullo vesicular en campo inferior izquierdo. Sin edemas periféricos. Radiografía de tórax con ensanchamiento mediastinal y radiopacidad en campo pulmonar inferior izquierdo compatible con derrame pleural izquierdo.
Laboratorio: Hto 42%, GB 6590/mm3 (Neu 87%, Linf 7%), Plaq 423.000 mm/3, Urea 37 mg/dl, Cr 0,7 mg/dl, 137/3,6/98 mEq/L, VSG 7 mm/h, proteína C reactiva 4,2 mg/dl, TP y KPTT en valores normales, LDH 551 U/L
Se realiza tomografía de tórax con contraste EV que informa la presencia de una masa mediastinal anterior en íntima relación con grandes vasos asociada a derrame pericárdico y derrame pleural bilateral a predominio izquierdo (ver video):
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Se decide su internación para estudio. Se coloca oxigenoterapia por máscara tipo Venturi con buena respuesta. Se realiza toracocentesis pleural izquierda obteniéndose un exudado no complicado. Luego de evacuar 1500 ml presenta mejoría de la hipoxemia y de la ortopnea.
El informe final de la tomografía detalla la presencia de múltiples imágenes ganglionares axilo-pectorales junto a adenomegalias en mediastino medio y a nivel paratraqueal derecho. Dada la sospecha de síndrome linfoproliferativo se procede a confeccionar un examen físico minucioso en el que se evidencian adenopatías supraclaviculares mayores a 2 cm, de consistencia duro-pétreas e indoloras.
Se decide la realización de biopsia escisional de ganglio supraclavicular izquierdo cuyo informe de anatomía patológica es compatible con linfoma B primario mediastinal. Se indica tratamiento con esquema DA-EPOCH-R.
Los síndromes mediastinales son un grupo de trastornos que involucran las estructuras anatómicas del mediastino. Desde el punto de vista didáctico, el mediastino puede dividirse en 3 compartimientos: anterior, visceral (o medio) y posterior (llamado también surco paravertebral). La vista de perfil ayuda a su visualización:
Teniendo en cuenta esta división compartimental, y conociendo las estructuras anatómicas que ocupan (o pueden ocupar) cada uno de los compartimientos, podemos establecer una tabla con las principales etiologías de los síndromes mediastinales:
Mediastino anterior | Mediastino medio | Mediastino posterior |
Timoma | Linfadenopatías | Tumor neurogénico |
Teratoma | Quiste/tumor broncogénico | Divertículo/tumor esofágico |
«Terrible» linfoma | Quiste pericárdico | |
Tiroides (bocio endotorácico) | Masas vasculares | |
Aneurisma de aorta |
Retomando el caso descripto, la imagen tomográfica mostró ocupación del mediastino anterior por una masa. Una regla mnemotécnica útil para recordar las causas más frecuentes de síndromes del mediastino anterior es la de las 4T: Timoma, Teratoma, Tiroides (bocio endotorácico) y «Terrible» linfoma (que fue finalmente el diagnóstico en este caso).
El linfoma puede ser el síntoma de presentación de la infección por HIV. Es por eso que todos los pacientes con linfomas de células B agresivos o linfoma de Hodgkin deben someterse a pruebas de HIV. De hecho, los linfomas de células B agresivos en el contexto de infección por HIV son considerados enfermedad marcadora de SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida). De hecho, la paciente fue testeada para la subpoblación linfocitaria CD4 obteniéndose un valor de 86 cel/mm3 (18.7%), valor compatible con SIDA.
Por último pero no menos importante, destacamos el valor diagnóstico del examen físico gracias a la identificación de las linfadenopatías supraclaviculares, cuya presencia amerita profundizar la investigación dado que son consideradas siempre patológicas. Además, dada la localización se pudo obtener tejido para el análisis histopatológica con un procedimiento mucho menos invasivo que la exploración mediastinal. Un esquema sobre linfadenopatías puede consultarse aquí.
Puntos de aprendizaje:
- Las causas de los síndromes mediastinales están basadas en la división anatómica del mediastino
- Los linfomas no-Hodgkin de células B en pacientes con HIV son generalmente agresivos y se los considera enfermedad marcadora de SIDA
- Este caso es otro ejemplo más (y van…) que demuestra la importancia de realizar un examen físico minucioso ya que la identificación de las adenopatías supraclaviculares (siempre patológicas) permitió acercarse a la etiología de la masa mediastinal y guiar el procedimiento diagnóstico
Bibliografía:
– Mediastinal syndrome: A report of three cases. Exp Ther Med. 2016 Oct;12(4):2237-2240
– HIV-Associated Cancers and Related Diseases. N Engl J Med 2018; 378:1029-1041
Respecto a las «4T » de patologia mediastinal, puede agregarse una quinta, frecuentemente olvidada: Enfermedad de Castleman. Esta entidad fue descripta por Benjamin Castleman, patólogo del MGHospital, iniciador de las CPC (clínico-patolog conferencias) en Cancer, Julio 1956. Su título fue «Thymoma resembling mediastinal mass», etapa en que se conocía solo como una enfermedad unicéntrica. Asi, son «5T «. Paradójicamente, Casteman murió por un Linfoma.
Hola, alguien dijo masa mediastino anterior? 🙋♀️😉