Caso clínico #25: no todo lo que brilla es oro
Paciente masculino de 74 años de edad. Comienza su enfermedad actual con dolor abdominal y vómitos. Diagnóstico de litiasis biliar. Se le realiza una colecistectomía laparoscópica. Evoluciona con reaparición del dolor e ictericia muco-cutáneo progresiva, disfagia a sólidos y pérdida de peso. Laboratorio con patrón colestásico. Tomografía con evidencias de tumor pancreático. Se deriva a centro de mayor complejidad para realización de duodenopancreatectomía.
Al ingreso, se destaca al examen físico hipertrofia parotídea y submaxilar bilateral (ver imágenes). Refiere agrandamiento indoloro paulatino de ambas glándulas salivales de 9 meses de evolución. Niega ingesta de alcohol.
Se repite TC de abdomen y pelvis con contraste y se solicita colangiorresonancia magnética en la que se evidencia tumoración a nivel de la cabeza del páncreas con dilatación de la vía vía biliar (ver imágenes):
Laboratorio: leucocitos 7900/mm3 (eosinófilos 11,6%) , VSG 71 mm/hora, Bilirrubina total 3,6 mg/dl, aumento de transaminasas x 10, FAL y Gamma GT aumentadas. CA 19-9 y CEA normales.
Ante la sospecha de una enfermedad sistémica (¿linfoma?) se decide realizar punción-aspiración con aguja fina de glándulas salivares obteniéndose abundantes linfocitos, ocasionales polimorfonucleares y células epiteliales sin atipía. Se convoca a cirugía para la realización de una submaxilectomía parcial que se envía a anatomía patológica (ver imágenes):
CD20+ 
CD20+
Patología de submaxilectomía parcial: mide 2,5 x 1,7 cm y pesa 4g, al corte pardo, blanquecina. Marcación CD20 positiva. IgG4 positivo en 60% de las células plasmáticas y cociente IgG/IgG4 de 60% (para un valor de corte de 40%).
IgG4 en plasma de 1.11 g/l (VN: 0.08-1.40)
Se estableció el diagnóstico de enfermedad relacionada a Inmunoglobulina (Ig) G4 y pancreatitis autoinmune. Se inició tratamiento con meprednisona 1mg/kg. Evolucionó favorablemente con mejoría clínica y sintomática, disminución de marcadores infñamatorios (VSG 27mm/hora). Se otorga el alta y control ambulatorio con corticoideoterapia.
La enfermedad relacionada a IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria caracterizada por infiltrado linfoplasmocitario. La presentación clínica es engañosa por asemejarse a enfermedades y a ausencia de marcadores séricos específicos. Hasta un 30 % de los casos cursa con concentraciones normales de IgG4 en plasma aún con hallazgos clásicos histopatológicos e inmunohistoquímicos en muestras de tejidos afectados. La confirmación definitiva es histológica.
Una de sus manifestaciones clínicas más frecuentes consiste en la pancreatitis autoinmune que se caracterizan por ictericia obstructiva crónica asociada a disminución de peso y dolor abdominal. Para distinguir esta entidad del cáncer de páncreas mediante se debe considerar lo siguiente:
– Ausencia de dilatación del Wirsung
– Apariencia clásica con aumento de tamaño del páncreas en forma
de “salchicha”, con halo periférico de hipoatenuación.
– Compromiso extrapancreático glandular bilateral
Las muestras de histología extra pancreáticas positivas limitan la necesidad de biopsia pancreática. El diagnóstico no invasivo evita intervenciones quirúrgicas innecesarias.
Bibliografía:
– Mechanisms of Disease. IgG4-Related Disease. N Engl J Med
2012;366:539-51
– Autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing disease. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 7, 401–409 (2010)
– A Diagnostic Strategy to Distinguish Autoimmune Pancreatitis From Pancreatic Cancer. CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2009;7:1097–1103
