Caso Clínico #77: síndrome de Nelson
Mujer de aproximadamente 30 años.
Diagnóstico de hipotiroidismo y enfermedad de Cushing refractaria al tratamiento (cirugía transesfenoidal y radioterapia esterotáxica) por lo que se le realizó adrenalectomía bilateral.
Evolucionó con hiperpigmentación de la piel y mucosas (cara, pliegues y dorso de las manos, uñas, labios y encías; ver imágenes).
Estudios complementarios: dosaje de ACTH > 2000 pg/ml y evidencias en neuroimagenes de tumor hipofisario remanente.
La interpretación clínica fue que la paciente desarrolló un síndrome de Nelson, una afección que no es infrecuente que se desarrolle después de una adrenalectomía total bilateral para el tratamiento de la enfermedad de Cushing. El síndrome se caracteriza por una hiperpigmentación la piel y las mucosas producida por la hormona estimulante de los melanocitos alfa (alfa-MSH, melanocyte-stimulating hormone) al igual que sucede en la enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal primaria). La elevación de los niveles de esta hormona y de la ACTH ocurre simultáneamente, ya que ambas derivan de un péptido precursor común denominado proopiomelanocortina (POMC).
Los criterios clasificatorios existentes para el diagnóstico del síndrome de Nelson, si bien son controvertidos, se centran en la evidencia de un tumor hipofisario agrandado después de la adrenalectomía bilateral, niveles elevados de ACTH en plasma y presencia de hiperpigmentación.
Bibliografía:
Barber TM, Adams E, Ansorge O, Byrne JV, Karavitaki N, Wass JA. Nelson’s syndrome. Eur J Endocrinol. 2010 Oct;163(4):495-507
