Caso Clínico #79: síndrome antisintetasa
Mujer de 55 años, sin antecedentes de relevancia, no toma medicación habitual ni realizó viajes cercanos a la fecha. Consulta por cuadro de disnea CF II, tos de dos semanas de evolución y fiebre días previos a su ingreso.
Al examen físico, presenta taquipnea (30 rpm), saturación de oxígeno de 88% a aire ambiente que corrige con cánula nasal de bajo flujo, buena mecánica ventilatoria, rales tipo velcro bilaterales.
Laboratorio: Hto 39%, Hb 12,4g/dL, GB 5630mm3, Plaquetas 326000mm3, Creatinina 0,71mg/dL, Bilirrubina, 0,4mg/dL, Albúmina 3,6g/dL, GOT 38UI/L, GPT 24UI/L, FAL104UI/L, VSG 110mm/h, PCR 4.6mg/L, CPK 444UI/L.
En la tomografía de tórax se observan múltiples opacidades consolidativas con áreas de vidrio esmerilado adyacentes asociadas a broncograma aéreo (ver imagen).
Por sospecha de neumonía de etiología infecciosa se realiza tratamiento antibiótico empírico con Ampicilina-Sulbactam y Claritromicina. Luego se rota tratamiento a piperacilina tazobactam al no presentar buena respuesta y progresión del cuadro respiratorio que requiere internación en cuidados críticos con cánula nasal de alto flujo por insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica. Por mala respuesta a antibióticos y falta de rescates microbiológicos en hemocultivos, esputo, lavado broncoalveolar e hisopado nasofaríngeo, se solicitan serologías para enfermedades inflamatorias inmunomediadas obteniéndose resultado positivo para el anticuerpo Anti-Jo-1.
Se interpretó el cuadro clínica como un síndrome antisintetasa por lo que se instaura tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida, obteniéndose buena respuesta clínica con disminución del requerimiento de oxígeno y el pase a sala general.
El síndrome antisintetasa es una enfermedad infrecuente perteneciente al grupo de las miopatías inflamatorias de origen inmunológico, manifestándose tan sólo en una cuarta parte de los pacientes con este grupo de enfermedades inmunomediadas. Se caracteriza por manifestaciones clínicas como miositis (debilidad muscular proximal con elevación de enzimas musculares como la CPK), fiebre, manos de mecánico y enfermedad pulmonar intersticial asociadas a la positividad ante anticuerpos antisintetasa, siendo el más frecuente y con mayor valor diagnóstico, el anticuerpo anti Jo-1.
Se requiere un alto índice de sospecha para establecer el diagnóstico del síndrome antisintetasa, particularmente en pacientes con intersticiopatía pulmonar aguda idiopática y/o síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) de etiología desconocida.
