Caso Clínico #81: glomerulonefritis rápidamente progresiva
Paciente femenina de 34 años, sin antecedentes personales o familiares de relevancia, cursando internación por apendicitis aguda perforada que requirió tratamiento quirúrgico de urgencia y antibioticoterapia posterior.
Al tercer día de internacion la paciente evolucionó con fiebre persistente, lesiones purpúricas palpables y no pruriginosas con prueba de vitropresión negativa en miembros inferiores (ver imagen), síntomas asociados a injuria renal aguda (Creatinina 1.85 mg/dl) sin disminución del ritmo diurético.
Se realizó ecografía renal y de vías urinarias sin evidencias de uronefrosis, con ambos riñones de tamaño y forma normal. El sedimento de orina presentó color levemente turbio, con proteínas ++++ y hemoglobinuria ++++, glóbulos rojos 450/campo con presencia de glóbulos rojos dismorficos, sin cilindros hematicos y celulas tubulares renales. Relacion albuminuria/creatininuria 1342 mg/g, relación proteinuria/creatininuria 1715 mg/g y proteinuria de 24 hs de 2660 mg.
Ante sospecha de cuadro vasculitico sistémico con sedimento urinario «activo» se solicitaron serologías virales (negativas) y se decidió la relización de una punción biopsia renal guiada por ecografía que evidenció, en la microscopía óptica, >50% de glomérulos con presencia de semilunas fibrioepiteliales, hipercelularidad mesangial leve en ovillos capilares, atrofia tubular en parches y tubulitis linfocitarias leve, presencia de cilindros hemáticos intratubulares. La inmunofluorescencia reveló depósito mesangial de IgA.
Diagnóstico histopatológico: glomerulonefritis extracapilar difusa con depositos mesangiales de IgA. Se decidió iniciar tratamiento con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida.
La vasculitis por inmunoglobulina A (IgA), también denominada púrpura de Henoch-Schönlein, es una vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos con depositos predominantes de IgA, siendo mas frecuente en niños que en adultos. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes incluyen lesiones purpúricas de miembros inferiores (púrpura «en pantalón»), poliartropatías, dolor abdominal y glomerulonefritis, siendo esta ultima la principal causa de morbimortalidad en adultos.
La glomerulonefritis rápidamente progresiva es un síndrome clínico-patológico caracterizado por un deterioro acelerado de la función renal en días o semanas debido a una lesión grave de los glomérulos, definida histopatológicamente por la presencia de semilunas glomerulares en más del 50% de los glomérulos, que resultan de la proliferación de células epiteliales en respuesta a una lesión glomerular grave.
Los factores asociados a posterior evolución a enfermedad renal crónica son la proteinuria >1 gr/día y el grado de compromiso crónico (glomeruloesclerosis y fibrosis tubulointersticial) evidenciado en la biopsia renal. El tratamiento y manejo de esta entidad aún es controvertido en población adulta ya que los esteroides sistémicos e inmunosupresores no han demostrado disminuir la tasa de progresión a enfermedad renal crónica y hemodiálisis.
Esta vasculitis suele desarrollarse luego de algunos días de la aparición de una infección de las vías respiratorias superiores o ante la exposición ante alguna sustancia. En este caso, el cuadro sistémico se vio desencadenado luego de una peritonitis purulenta, algo poco reportado en la literatura.
Bibliografía:
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11
- Schönlein JL. Allgemeine undspecielle pathologie und therapie. Etlinger: Wurzburg; 498 1832
- Henoch E. Neunter Absschnitt. Die hämorragische. Diathese purpura. Hirschwald; 1899
