La piel que habito #9: paniculitis

Paciente femenina de 43 años con antecedentes de hipotiroidismo, obesidad grado 2, diabetes gestacional y esteatosis hepática.

Consulta por cuadro de dos semanas de evolución consistente en la aparición de nódulos indurados y dolorosos con reborde eritematoso en dorso de ambos miembros inferiores, sin asociarse a fiebre ni otros síntomas.

Se realiza laboratorio de guardia con los siguientes resultados: Hto: 36%, GB: 9500 (N:70% – L:14%), Plaquetas: 380.000, Glucemia: 193, VSG: 85, Ionograma: 132/4.4/97, Cr: 0,92, Urea: 26, Hepatograma sin alteraciones.
Como estudios previos (3 meses de antiguedad) la paciente tiene resultado de VDRL negativa y PPD de 9mm.


Considerando que las lesiones son compatibles con paniculitis, ¿cuál es el diagnóstico más probable?

¿Diagnóstico presuntivo?
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Las lesiones fueron interpretadas en primera instancia como forunculosis por lo cual se indicó tratamiento antibiótico con amoxicilina/clavulánico y trimetoprima/sulfametoxazol sin mejoría clínica.

Se plantea diagnóstico presuntivo de sarcoidosis. Se solicita dosaje de enzima convertidora de Angiotensina que resulta de 71 UI/L (VN:8-52)

Se realiza Rx de tórax que evidencia ensanchamiento de hilio pulmonar derecho, por lo que se completa con TAC de tórax que informa: «Trazo denso secuelar con atelectasia laminar en el lobulo inferior derecho. Pequeños nodulillos cisurales siguiendo la cisura oblicua izquierda, Ganglios visibles en los diferentes espacios del mediastino a modo de ejemplo mencionamos en grupo VI, 3A y 2A este ultimo con diámetros de 13 x 16 mm. Se observan también en ambas regiones hiliares particularmente en el hilio derecho de 29 mm de diametro

Se realiza biopsia escicional de piel y tejido subcutáneo, siendo remitida para anatomía patológica que informa: «Lesión compatible con Vasculitis Nodular

Teniendo como primer diagnóstico de sospecha responder a un cuadro de eritema indurado de Bazin, se inicia tratamiento con 4 drogas antifímicas (Pirazinamida 2 gramos/dia, Etambutol 2 gramos/día, Isoniacida 300 mg/día y Rifampicina 300 mg/ día.)

Presenta mejoría parcial tanto de los parámetros inflamatorios (descenso de VSG y plaquetas) como de las lesiones (habiendo disminuido las lesiones previas, pero aún apareciendo nuevas lesiones de similares características).

Se plantea posibilidad de realizar mediastinoscopía y biopsia ganglionar en un segundo tiempo a los fines de intentar establecer un diagnóstico definitivo.


El eritemia indurado de Bazin se trata de una paniculitis lobulillar o septolobulillar con vasculitis, asociada a una hipersensibilidad al bacilo tuberculoso (tubercúlide). Es una enfermedad crónica, más frecuente en mujeres, consistente en la aparición de placas y nódulos subcutáneos, duros, dolorosos, eritemato violáceos, que aparecen en brotes, localizados preferentemente en la cara posterior de las piernas, con tendencia a la ulceración necrótica y a dejar cicatriz. Rara vez se localizan en los muslos o en los miembros superiores. Pueden ser similares a los del eritema nodoso y confundirse con él. Los hombres se afectan en el 5 al 10% de las ocasiones. La enfermedad, que puede recidivar, tiende a aparecer en épocas frías, durante el invierno y principios de primavera.

La reacción de Mantoux puede ser tan intensa que llegue a ulcerarse. Por ello es aconsejable utilizar el test de la PPD a la dilución 1:10.000. Deben realizarse todas las exploraciones complementarias oportunas para descartar una infección tuberculosa a distancia (historia de contactos, radiografía de tórax, baciloscopia y cultivo de esputos y orina en medio de Löwenstein), aunque en ocasiones no logra ponerse de manifiesto. No sólo se han descrito casos secundarios a afectación tuberculosa pulmonar, sino también debidos a afección renal, nasofaríngea, retroperitoneal o
endometrial, entre otras localizaciones.

Desde el punto de vista histopatológico se observa: a) paniculitis de predominio lobulillar o septolobulillar, focal o difusa, b) infiltrado inflamatorio compuesto por neutrófilos, linfocitos, histiocitos, células de Langherhans y células gigantes de cuerpo extraño, c) necrosis caseosa
del tejido celular subcutáneo; las células adiposas son sustituidas por necrosis fibrinoide y por un tejido eosinofílico caseoso, d) presencia de granulomas tuberculoides que invaden la dermis y e) vasculitis primaria neutrofílica de los vasos septales, sobre todo de vénulas y arteriolas.

Mediante técnicas de ampliación de PCR se ha detectado con alta frecuencia (hasta en el 71% de los casos) ADN de Mycobacterium tuberculosis en las biopsias de las lesiones cutáneas. Los estudios inmunohistoquímicos revelan un predominio de linfocitos T, monocitos, macrófagos y células de Langerhans.

El eritema indurado de Bazin (EIB) y la vasculitis nodular (VN) han creado confusión por su similitud clínica e histopatológica; no obstante, a pesar de que se ha intentado separar ambos cuadros, existe en la actualidad una tendencia a considerarlas como una sola entidad. En general se utiliza el término de VN si la causa es desconocida, y el de EIB cuando está relacionado con la tuberculosis.

El tratamiento del EIB es el mismo de la tuberculosis pulmonar o de cualquier otra localización, generalmente con tres fármacos tuberculostáticos. La VN no tuberculosa se trata con AINEs, corticoides,
tetraciclinas o yoduro potásico, tras haber excluido adecuadamente la posibilidad de tuberculosis.


Bibliografìa:
Enfermedades Reumáticas – Actualización SVR II Edición

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