Multimedia en Medicina #20: nariz en silla de montar
Paciente de 67 años. Internación por insuficiencia respiratoria. Diagnóstico de estenosis traqueal por lo que requirió traqueostomía. Laboratorio con tricitopenia, sin injuria renal.
Derivada de otro centro para resolución quirúrgica de estenosis traqueal. Al ingreso, se destaca al examen físico nariz en silla de montar (ver imagen). FAN+ 1/160 patrón nuclear centromérico. Anti-mieloperoxidasa 5.7 U/ml (positivo), anti-PR3 2 U/ml (negativo). Se interpreta granulomatosis con poliangeítis (ex enfermedad de Wegener).
Las manifestaciones clínicas de la vía respiratoria superior se observan hasta en el 90% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis. Se describe la afectación de los senos paranasales con cuadros de rinosinusitis, úlceras orales y nasales, otitis (a veces con pérdida de la audición), estenosis subglótica y la deformación de la nariz en silla de montar que resulta de la destrucción ósea y cartilaginosa del tabique nasal. Esta deformación no es patognomónica de la granulomatosis con poliangeítis ya que se observa también en otras patologías tales como policondritis recidivante, sífilis congénita, linfoma de la línea media sarcoidosis y lepra.
