Caso Clínico #27: síntomas neurológicos en paciente con internación prolongada
Mujer de 32 años. Enfermedad renal crónica por poliquistosis renal bilateral. Hemodiálisis trisemanal. Se internó para realización de nefrectomía bilateral pre-trasplante renal. Como complicación presentó pancreatitis post-quirúrgica. Se realizó pancreatectomía distal y esplenectomía. Evolucionó con episodios de bacteremia persistente por KPC. Requirió tratamiento antibiótico prolongado junto a alimentación enteral y parenteral. Reingresó a quirófano en múltiples oportunidades para realización de drenajes de colecciones abdominales.
Luego de varias semanas de internación, súbitamente presentó parestesias e hiperalgesia en miembros inferiores, junto a alucinaciones visuales y auditivas con alteración de la conducta. Examen físico con cuadriparesia e hiperreflexia en miembros inferiores, nistagmus horizontal, visión doble a la mirada extrema, ataxia y alteración en el equilibrio.
Laboratorio sin alteraciones de importancia. Tomografía y resonancia magnética de encéfalo normales.
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Se interpretó encefalopatía de Wernicke. Se inició Tiamina 500 mg EV c/8 hs durante 48 hs y luego 250 mg /día. Evolucionó con recuperación de la fuerza, sin parestesias y mejoría de la hiperalgesia. No repitió nistagmus. Presentó mejoría del equilibrio.
Sin embargo, persistió con alucinaciones visuales y auditivas. Al sexto día del inicio tratamiento desarrolló amnesia global. Se decidió sostener el tratamiento con tiamina durante semanas. Evolucionó normalizando la esfera cognitiva. Se otorgó el alta y evolucionó en el domicilio con recuperación completa.
El síndrome de Wernicke Korsakoff, descripto en 1881, es causado por deficiencia de Tiamina. Su asociación con el alcoholismo es clara. Sin embargo, el diagnóstico en pacientes sépticos está poco reportado en la literatura. La tríada clásica se caracteriza por oftalmoplejía (nistagmus), ataxia y confusión mental. La presentación de la tríada clásica sólo se ve en el 16% de las veces. El 19% de los pacientes nunca la presenta.
En este caso, la signo sintomatología ayudó al diagnóstico, particularmente la presencia de nistagmus y las alteraciones del estado mental. La falta de diagnósticos alternativos, así como los estudios complementarios normales, apoyaron el inicio del tratamiento. La evolución a demencia de Korsakoff es habitual. Si bien la peoría durante el tratamiento puede hacer sospechar este diagnóstico, se debe continuar la reposición de tiamina y sostener el soporte nutricional.
Puntos de aprendizaje:
– El síndrome de Wernicke Korsakoff es una entidad de diagnóstico clínico.
– No se debe esperar la presencia de la tríada clásica para iniciar tratamiento.
– Debe sospecharse en cualquier paciente desnutrido y no solo en alcohólicos.
– Iniciar el tratamiento con tiamina y sostenerlo durante semanas a pesar de la falta de mejoría inmediata es fundamental.
Para finalizar, el equipo tratante se comunicó vía correo electrónico con un autor de referencia en el tema (GianPietro Sechi) quien amablemente contestó dudas y preguntas planteadas. A continuación, compartimos su respuesta:
Thank you for your mail.
In the patient a subacute/chronic deficiency of thiamine is likely with resultant Wernicke’s encephalopathy and polyneuropathy.
I suggest to continue the parenteral treatment with thiamine at high doses, to check magnesium in serum and homocysteine (for documenting a possible associated impairment of one-carbon metabolism due to folate and cobalamin deficiency). If low in serum, magnesium should be replenished, as also folate and cobalamin if deficients. Moreover, niacin should be prescribed because its deficiency mimics a thiamine deficiency. It may be useful for me, for further suggestions, to know the other therapies, in addition to thiamine, at present done by the patient.
With best wishes,
GianPietro Sechi