Caso Clínico #17: fiebre, hepatoesplenomegalia y lesiones cutáneas
Hombre de 31 años, consulta por fiebre de 3 meses de evolución, sin predominio horario, con sudoración nocturna, acompañados de astenia, hiporexia y dolor abdominal urente en epigastrio, sin relación con las comidas, asociado a náuseas, vómitos alimentarios y pirosis, sin posición antálgica. Refiere además pérdida de peso significativa. Realizó múltiples consultas a servicios de emergencias donde se realizó ecografía abdominal donde se evidencia esplenomegalia y ptosis del riñón derecho. Laboratorios con hematocrito de 30%. Se interna para estudio.
Examen físico de ingreso: lúcido, normotenso, febril (39.5°C), adelgazado (IMC 19 kg/m2). Presenta nódulos subcutáneos en cara interna de muslos, dolorosos, algunos eritematosos, algunos hiperpigmentados. En ambas pantorrillas presenta máculo-pápulas hiperpigmentadas, con úlceras en sacabocados (ver imágenes). Hipoestesia crural distal bilateral, ROTs aumentados. Abdomen plano, blando, doloroso a la palpación profunda en epigastrio y fosa ilíaca derecha, sin reacción peritoneal. Se palpa hepatomegalia a 3 cm del reborde costal y matidez en espacio de Traube. Fondo de ojo: papila sin edemas, vasos sin alteraciones, probable coriorretinitis focal cicatrizal en ojo izquierdo.
Laboratorio de ingreso: Hto 19%, Hb 6 g/dl, VCM 82 fl, GB 7245/mm3 (Neu80%), Plaq 290400/mm3, VSG 121 mm/h.
Resultados de estudios complementarios:
-Hemocultivos negativos. Serologias HIV negativo, HBV negativo, HCV negativo, proteína C reactiva 46, Ferritina > 2000 ng/ml, Vit B12 1891 pg/ml, Ac fólico 8.9 ng/ml
-VEDA gastropatía antral erosiva, sin lesiones
-TC abdomen y pelvis: Hepatomegalia 18 cm Esplenomegalia 15 cm. Sin adenomegalias.
Se realiza biopsia de piel y toma de muestra para BAAR en 6 regiones diferentes: se obtiene evidencia de acúmulos de bacilos ácido alcohol resistentes (Globi) compatible con M. leprae.
Se re interroga al paciente: admite diagnostico de lepra hace 3 años, con tratamiento intermitente y buena respuesta por lo que voluntariamente abandonó el seguimiento. Presentó recaída de dicha enfermedad el años previo por lo que recibió tratamiento con esquema modificado por evidencia de anemia en laboratorio.
Según la clasificación de Lepra, este paciente presenta compromiso cutáneo y nervioso extenso con baciloscopia positiva: representa el polo de Lepra Lepromatosa.
Las manifestaciones clínicas de la lepra se basan en la respuesta inmune del huésped y tienen un espectro bien diferenciado. Por un lado, el polo conocido como Lepra Tuberculoide, con número pequeño de lesiones cutáneas, pocos bacilos en las lesiones y respuesta intensa de linfocitos T. Por otro lado el polo de Lepra Lepromatosa, donde se observa gran número de lesiones cutáneas, infiltración clínica de nervios periféricos, gran cantidad de bacilos en las lesiones y respuesta de linfocitos T baja.
Si bien el paciente descripto había recibido tratamiento adecuado 2 meses previos a la internación (con rifampicina, clofazimina y minociclina), la peoría de los síntomas, asociada a fiebre, astenia y pérdida de peso, puede explicarse por las llamadas “reacciones inversas” o “episodios reaccionales” que se producen por un desequilibrio entre el sistema inmune del paciente y los bacilos de M leprae.
El episodio reaccional tipo II se presenta en el subtipo Lepra lepromatosa, mediado por complejos inmunes y el prototipo de presentación es el eritema nodoso. Puede presentarse como forma de inicio de la enfermedad, durante el transcurso del tratamiento e inclusive años más tarde de haber finalizado el mismo (por este motivo es necesario mantener en observación a los pacientes). Otras manifestaciones clínicas de este tipo de reacción son: el eritema polimorfo y la vasculitis necrotizante (Fenómeno de Lucio). Además, pueden presentar fiebre, mal estado general, adenomegalias, iridociclitis, orquitis, edema inflamatorio de manos y pies, compromiso neural, dolores óseos y articulares, hepatoesplenomegalia hasta inclusive, compromiso renal (glomerulonefritis aguda por depósitos de inmunocomplejos) que puede evolucionar hacia una insuficiencia renal. Este cuadro clínico puede acompañarse de alteraciones en el laboratorio como leucocitosis/neutrofilia, anemia, VSG acelerada, hepatograma alterado, etc. Durante los episodios reaccionales no se debe suspender el tratamiento de la enfermedad y si existe compromiso neurológico, se deben administrar corticoides.
Bibliografía:
– Mandell, Douglas y Bennett Enfermedades Infecciosas 8va ed.
– Consenso sobre prevención, diagnóstico y tratamiento de la Lepra. Ministerio de Salud de la Nación de la República Argentina, 2018.
