Dado el alto recuento de blastos y la cefalea, existe preocupación por la posibilidad de leucostasis: una emergencia oncológica, con una tasa de mortalidad significativa de 8% en 24 horas y ~20% en la primera semana.

Los tres son opciones de tratamiento para la leucostasis. Revisemos cada modalidad de tratamiento individualmente.

La hidroxiurea interrumpe la replicación del ADN mediante la inhibición de la ribonucleótido reductasa. Se puede administrar por vía oral y reduce los glóbulos blancos en un 50-80% en 1-2 días.

La quimioterapia de inducción, generalmente con citarabina en dosis altas y una antraciclina (esquema «7 + 3»), puede reducir rápidamente los glóbulos blancos circulantes. Los pacientes con hiperleucocitosis tienen un mayor riesgo de complicaciones de la quimioterapia de inducción, específicamente el síndrome de lisis tumoral y coagulación intravascular diseminada.

La leucoaféresis es la eliminación mecánica de los glóbulos blancos circulantes mediante centrifugación. Generalmente se tolera bien y puede reducir los glóbulos blancos en un 10-70% por sesión. El beneficio clínico de la leucoféresis no está claro dado los estudios no han demostrado de manera consistente un beneficio en la mortalidad.

La hiperleucocitosis se define como un recuento de glóbulos blancos > 50.000-100.000/mm3 mientas que la leucostasis se refiere al síndrome clínico causado por dicho elevado recuento de blancos. Los sitios más comúnmente afectados son el sistema nervioso central (se debe buscar la retinopatía relacionada a la hiperviscosidad con los vasos retinianos «tipo salchicha» mediante la fundoscopía) y el sistema respiratorio (disnea e hipoxemia). La fisiopatología está relacionada con la obstrucción mecánica de los vasos pequeños por mieloblastos y la activación de citocinas que causan daño endotelial.

En relación a la paciente descripta más arriba, se optó por iniciar tratamiento con hidroxiurea y luego continuar con quimioterapia de inducción (esquema «7+3»). También realizó 2 sesiones de leucaféresis. Los glóbulos blancos disminuyeron rápidamente y los síntomas de hiperviscosidad mejoraron. Fue solicitada su evaluación para trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.

Caso clínico extraído de @DOMSinaiNYC