Caso Clínico #67: acromegalia

Agradecimiento especial a la Dra. Ana Belén Melgarejo

Paciente de unos 40 años, sin antecedentes médicos conocidos.

Comienza su enfermedad actual hace aproximadamente 6 meses al presentar cefalea holocraneana sin respuesta a analgésicos comunes por lo que decidió consultar.

Al examen físico, llamó la atención la presencia de estigmas físicos de acromegalia (ver fotos):

Se observa agrandamiento mandibular con prognatismo y ensanchamiento del espacio entre los dientes incisivos superiores e inferiores. Además, el paciente presentaba macroglosia (no mostrado aquí por razones de espacio).

Aumento del tamaño de las manos como consecuencia del sobrecrecimiento óseo acral. De la anamnesis dirigida, surgió que el paciente había tenido que dejar de usar anillos 2 años antes de la consulta.

*En esta imagen se observa la mano del paciente (a la derecha) en comparación a la mano de la médica a cargo (a la izquierda).*

Se realizó resonancia magnética nuclear (RMN) de encéfalo con angioRMN de vasos intracraneanos de región selar con y sin contraste que informó una lesión de contornos lobulados ligeramente expansiva paraselar izquierda que se extiende lateralmente hacia el seno cavernoso, heterogenea, de 12 x 8 x 6 mm y con escasa captación del contraste, compatible con adenoma hipofisario (ver imagen):

*RMN de encéfalo, corte coronal, secuencia potenciada en T1, donde se observa imagen compatible con adenoma hipofisario.*

Estudios de laboratorio hormonal:

IGF-1 (somatomedina C): 633 ng/ml (VN < 241)
GH (hormona de crecimiento): 37,7 ng/mL (VN < 3)
PRL (prolactina): 64,4 ng/ml (VN < 20)
ACTH (corticotropina): 72,5 pg/ml (VN < 70)
Cortisol: 24.2 ug/dl (VN < 23)
FSH, LH y testosterona dentro de valores de referencia
Perfil tiroideo dentro de valores de referencia

Dado el diagnóstico clínico de acromegalia por macroadenoma hipofisario hipersecretor de IGF-1 / GH se decidó realizar neurocirugía mediante el abordaje transesfenoidal.

El impacto clínico más significativo del exceso de GH ocurre con respecto al sistema cardiovascular: hipertensión arterial, enfermedad coronaria, miocardiopatía arritmogénica, hipertrofia del ventrículo izquierdo son todas complicaciontes que ocurren en la mayoría de los pacientes sin tratamiento. La obstrucción de las vías respiratorias superiores con apnea del sueño ocurre en más del 60% de los pacientes y se asocia tanto a apnea obstructiva (por obstrucción de las vías respiratorias laríngeas de los tejidos blandos) así como disfunción central del sueño. La diabetes mellitus se desarrolla en el 25% de los pacientes con acromegalia y la mayoría de los pacientes son intolerantes a una carga de glucosa (ya que la GH contrarresta la acción de la insulina). La acromegalia se asocia con un mayor riesgo de pólipos colónicos y mortalidad por cáncer de colon. Además, la mortalidad general se triplica y se debe principalmente a trastornos cardiovasculares y cerebrovasculares y a enfermedades respiratorias. A menos que se controlen los niveles de GH, la supervivencia se reduce en un promedio de 10 años en comparación con una población de control de la misma edad.

La resección quirúrgica transesfenoidal realizada un equipo quirúrgico experimentado es el tratamiento preferido tanto para los microadenomas (tasa de remisión ~70%) como para los macroadenomas (<50% en remisión). La inflamación de los tejidos blandos mejora inmediatamente después de la resección del tumor. Los niveles de GH vuelven a la normalidad en una hora y los niveles de IGF-I se normalizan en 3 a 4 días. En ~10% de los pacientes, la acromegalia puede reaparecer varios años después de una cirugía aparentemente exitosa. El hipopituitarismo se desarrolla en hasta el 15% de los pacientes después de la cirugía.

Bibliografía:
– Acromegaly. N Engl J Med 2006;355:2558-73
– Harrison’s, Principles of Internal Medicine, 19th Ed (2015). Chapter 403: Anterior Pitutiary Tumor Syndromes