La piel que habito #6: necrobiosis lipoidea
Paciente de 47 años.
Antecedentes de poliquistosis renal e hipotiroidismo.
Inmunosuprimida por trasplante renal.
Lesiones en miembros inferiores pre-tibiales, eritematosas, bilaterales, con bordes irregulares bien definidos y palidez central.
Se realizó biopsia de piel y se informaron lesiones compatibles con necrobiosis lipoidea (en un primer momento sólo se vieron fibras colágenas ensanchadas pero en los niveles apareció una reacción granulomatosa que es específica, ubicada en la dermis profunda).
las células gigantes y los plasmocitos.
La necrobiosis lipoídica es una enfermedad granulomatosa idiopática rara de degeneración del colágeno con riesgo de ulceración que ha sido típicamente asociada con diabetes mellitus. Fue descrita por primera vez en 1929 por Oppenheim como “dermatitis atrófica diabética» aunque, posteriormente en 1932, Urbach la renombró como “necrobiosis lipoídica diabeticorum”.
La patogénesis probablemente involucra mecanismos vasculares e inmunológicos con migración de neutrófilos alterada, anormalidades del colágeno y formación de granulomas.
En cuanto a la presentación clínica, la edad promedio de inicio es entre los 30 y 40 años aunque muchos factores pueden alterar la edad de inicio. Se da principalmente en mujeres. Las lesiones se ven comúnmente en las extremidades inferiores bilaterales, particularmente en la superficie pretibial. Sin embargo, existen reportes de caso con presentaciones atípicas en cara, pene, tronco, cuero cabelludo y extremidades superiores. Las lesiones comienzan como pápulas y nódulos asintomáticos, que se erosionan con el tiempo y viran hacia placas bien delimitadas amarillento-amarronadas con con bordes violáceos con apariencia atrófica central cerosa y telangiectasias.
Dentro del abordaje diagnóstico se debe incluir la detección de enfermedades subyacentes, especialmente diabetes y enfermedades vasculares. Se recomienda la biopsia de piel cuando se consideran diagnósticos alternativos.
Si bien la diabetes mellitus es la principal enfermedad sistémica asociada, son numerosas las entidades que se han asociado con la necrobiosis lipoídica (ver figura).
El curso de la enfermedad a menudo es indolente y el tratamiento se basa en la preferencia de los pacientes. Las terapias más comunes incluyen corticosteroides tópicos e inhibidores de la calcineurina. Las lesiones de necrobiosis lipoídica deben monitorizarse por riesgo de transformación a malignidad.
Bibliografía:
– Necrobiosis lipoídica: artículo de revisión. DermatologíaCMQ2011;9(4):306-313
– Sibbald, C., Reid, S., & Alavi, A. (2015). Necrobiosis Lipoidica. Dermatologic Clinics, 33(3), 343–360
