La piel que habito #10: síndrome DRESS

Paciente obeso de 58 años, cursando internación por COVID-19 grave con requerimientos de ventilación mecánica prolongada y realización de traqueostomía. En plan de desvinculación progresiva de la ventilación mecánica.

Presenta como complicación sepsis a punto de partida de acceso venoso central con rescate de Staphylococcus aureus meticilino-resistente por lo que se indica tratamiento con vancomicina.

A las 10 días evoluciona persistencia de la fiebre agregando con rash cutáneo (ver fotos) y edema facial. Laboratorio con eosinofilia (2900/mm3) y elevación de transaminasas (GOT 155 U/L, GPT 143 U/L).

Se interpretó el cuadro clínico como síndrome DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) dada la eosinofilia sumada al compromiso cutáneo y hepático. Se decidió la suspensión de la vancomicina al considerarla como el agente farmacológico involucrado en el desarrollo del síndrome, rotándonse la antibioticoterapia a daptomicina. Además, se indicó tratamiento con prednisona 100 mg por día.

El síndrome DRESS es una reacción farmacológica de hipersensibilidad sistémica grave poco frecuente. Se estima que ocurre 1 caso entre 1000 y 10.000 exposiciones a drogas. Suele desarrollarse entre 2 a 6 semanas luego de la administración de la droga responsable. Puede tener una mortalidad de hasta un 10%, sobre todo si hay compromiso visceral de órganos vitales (ej: miocarditis).

La presentación clínica típica incluye el desarrollo de una erupción cutánea diseminada (habitualmente de tipo morbiliforme) junto a edema facial (e, incluso, anasarca), síntomas sistémicos (ej: fiebre), linfadenopatías y eosinofilia. La afectación hepática («transaminitis») es el órgano visceral más comúnmente involucrado y se estima que ocurre en aproximadamente el 45% al 86% de los casos. También la proteinuria de nueva aparición, la hematuria y la piuria estéril indican nefritis intersticial aguda que puede estar asociada con el síndrome DRESS.

Una serie de casos señaló que el 37,5% (12/32) de los casos en un período de 3 años fueron causados por vancomicina, el medicamento más común asociado con el síndrome DRESS.

El tratamiento de primera línea son los corticoides (además de la suspensión del agente involucrado, por supuesto). Por lo general, se usan esteroides al equivalente de 1-2 mg/kg/día (una vez o divididos en 2 dosis) de prednisona. En casos graves generalmeente se usan 2 mg/kg/día (una vez o divididos en 2 dosis). Los tratamientos de segunda línea incluyen el uso de inmunoglobulina intravenosa (IVIG), ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo y plasmaféresis.

Varias condiciones autoinmunes pueden desarrollarse como una complicación tardía de DRESS tales como tiroiditis, lupus eritematoso sistémico, diabetes mellitus tipo 1 y anemia hemolítica autoinmunitaria. Las tasas de incidencia de autoinmunidad después del síndrome de DRESS oscilaron entre el 3% y el 5% según series de casos pequeñas.

Puntos de aprendizaje:

• El síndrome DRESS es un diagnóstico clínico
• Pueden existir formas incompletas que no cumplan con el diagnóstico basado en criterios formales
• Aunque el síndrome DRESS generalmente tiene una rash morbiliforme, se pueden observar diferentes morfologías de erupción cutánea
• El órgano visceral más comúnmente involucrado es el hígado
• Una de las drogas más frecuentemente asociadas al DRESS es la vancomicina
• Los corticoides son el tratamiento de primera línea
• Los pacientes que padecieron DRESS deben ser seguidos clínicamente para detectar secuelas a largo plazo, típicamente enfermedades autoinmunes

Referencia:
– DRESS Syndrome: Clinical Myths and Pearls. Cutis. 2018;102:322-326