Caso Clínico #14: dulce y peludo
Paciente de sexo masculino de 53 años, biólogo, residencia previa en regiones selváticas. Antecedente de leishmaniasis en la adolescencia. Consulta por cuadro clínico de cuatro meses de evolución caracterizado por astenia, pérdida de peso (6 kilos), fiebre, sudoración nocturna y lesiones cutáneas. Se interna para estudio.
Al examen físico se observan pápulas puntiformes en la frente, lesiones papulosas en dorso de manos asociado a placas eritematosas y dolorosas en región pretibial bilateral con edema en dicha localización y nódulos subcutáneos en muslos (ver imágenes).
Laboratorio con tricitopenia:
Hto 27%, Hb: 8,9 g/dl, Leucocitos 1600/mm3 (Neu :47%), Plaquetas 69.000/mm3, hepatograma normal, LDH 200 U/L. Proteinograma electroforético normal. Serologías: anti HBs y Anti-core positivos, HBs Ag negativo, Anti-HAV positivo, Anti-HCV negativo, HIV negativo, VDRL negativo, IgM CMV y Toxo negativo.
Se constata por ecografía esplenomegalia (240 mm) e hilio hepático con múltiples adenopatías de hasta 29mm.
Se solicitaron 4 juegos de hemocultivos que resultaron negativos. Se tomó biopsia cutánea de mano izquierda: análisis microbiológico negativo para gérmenes comunes u oportunistas; anatomía patológica compatible con dermatosis neutrofílica vinculable a síndrome de Sweet (ver imágenes).
Posteriormente, se optó por realizar punción aspiración de médula ósea cuya citometría de flujo fue diagnóstica de leucemia de células peludas (tricoleucemia).
Recibió tratamiento con cladribine por siete días. Desde inicio del tratamiento con cladribine evolucionó favorablemente con disminución de la astenia y resolución paulatina de las lesiones cutáneas (ver imágenes). A un año del cuadro persistió asintomático con disminución del recuento de CD4 aunque sin infecciones oportunistas.
El síndrome de Sweet puede estar asociado a una enfermedad neoplásica en un 20 a 30 % de los casos y, dentro de éstas, en el 85% de los casos a una neoplasia hematológica siendo la leucemia mieloide aguda la más frecuente. En la literatura son aislados los reportes de casos de asociación entre leucemia de células peludas y síndrome de Sweet. En presencia de tricoleucemia con pancitopenia y fiebre se deben descartar infecciones antes de iniciar el tratamiento. Es interesante destacar que en este paciente se pensó inicialmente una etiología infecciosa (fundamentalmente leishmaniasis dado el antecedente) como responsable del cuadro. Además, no fue necesario indicar tratamiento específico para el cuadro cutáneo ya que el mismo mejoró realizando el tratamiento para la leucemia de células peludas con cladribine.
Bibliografía:
– Levy RM, Junkins-Hopkins JM, Turchi JJ, James WD. Sweet syndrome as the presenting symptom of relapsed hairy cell leucemia. Arch Dermatol. 2002 Dec;138(12):1551-4
– Buck T, González LM, Lambert WC, Schwartz RA. Sweet’s syndrome with hematologic disorders: a review and reappraisal. Int J Dermatol. 2008 Aug;47(8):775-82
