Caso Clínico #7: adenopatías generalizadas y múltiples infecciones

Mujer de 38 años sin antecedentes personales o familiares. Comienza su enfermedad actual con sudoración nocturna, astenia y prurito de 6 meses de evolución. Consulta por agregar fiebre durante 2 semanas. Al examen físico, se destaca la presencia de adenopatías cervicales, esplenomegalia y lesiones nodulares eritematosas axilares y en muslo izquierdo.

Laboratorio con Hto 29%, GB 10.300/mm3 (Neu 75%), Plaquetas 127.000/mm3, Proteína C reactiva elevada. Serologías para HIV y hepatitis negativas. Hemocultivos negativos. Cultivo de lesión nodular a nivel de muslo izquierdo positivo para SAMR por lo cual realiza tratamiento con trimetoprima/sulfametoxazol.

Evoluciona con insuficiencia respiratoria hipoxémica. TC con infiltrados pulmonares bilaterales (ver imagen 1) e imágenes ganglionares subclaviculares, axilares, mediastinales, retroperitoneales, mesentéricas y en cadenas ilíacas en rango adenomegálico. Se realiza BAL y se obtiene rescate de Pseudomona aeruginosa, Ziehl-Nielssen negativo. Cumple tratamiento con levofloxacina.

Imagen 1: TC Tórax sin contraste, ventana pulmonar

Posteriormente presenta deterioro del sensorio. Neuroimágenes normales. EEG sin actividad comicial. Se realiza PL: LCR normal, tinta china negativa, cultivo para gérmenes comunes negativo, Ziehl-Nielssen negativo. Se solicitan PCRs virales: EBV detectable; VVZ, CMV, HSV 1 Y 2, TBC, Toxoplasmosis y VJC no detectables. Se indica tratamiento con ganciclovir.

Tras la mejoría clínica se decide solicitar PET-TC corporal total el cual evidencia actividad hipermetabólica en adenopatías supra e infradiafragmáticas (la de mayor captación a nivel de la cadena ilíaca externa derecha, SUV 12.1 –ver imagen 2) y en esplenomegalia homogénea (158mm).

Imagen 2: PET-TC, hipercaptación a nivel de cadena ilíaca externa derecha (SUV 12.1)

Se realiza linfadenectomía inguinal derecha: anatomía patológica informa hiperplasia folicular y cortical. Luego se realiza PAMO: se informa hiperplasia mieloide y megacariocítica, hipoplasia eritroide; medulocultivo negativo con PCRs virales negativas. Citometría de flujo negativa.

Ante este escenario planteado, ¿qué diagnóstico diferenciales plantearían? ¿qué estudios complementarios adicionales solicitarían?

2 Comentarios
  1. Emilia Franco 5 años

    Hola
    Tiene dosaje de LDH B2 microglobulina y de IgG?

  2. Juan Schmukler 5 años

    Se presenta el caso de una paciente joven aparentemente sana con infecciones graves por diferentes organismos, esplenomegalia, linfadenopatías y leves trastornos hematológicos. Con ese resumen, CVID (common variable immunodeficiency) sería el primer diagnóstico diferencial en mi evaluación.

    Sin embargo, antes de saltar a esa conclusión, me gustaría saber un poco más sobre el caso. Se dice que las lesiones de piel fueron cultivadas y el resultado fue SAMR. ¿cómo eran las lesiones exactamente? ¿eran abscesos? ¿se drenaron de forma estéril? Los cultivos de lesiones de piel son complicados y la contaminación es muy frecuente. SAMR puede ser un colonizador de la piel en la comunidad. Si esa posibilidad existe, las lesiones podrían ser inflamatorias pero no infecciosas, lo que modificaría las posibilidades diagnósticos.

    Algo parecido puede argumentarse sobre el diagnóstico de meningitis por EBV. Se nos dice que el LCR fue normal. ¿Qué es más probable: meningitis viral con LCR normal o un error de laboratorio o falso positivo en la PCR? La verdad, no lo sé, pero sería interesante pensarlo.

    Dicho todo eso, mi primera impresión diagnóstica sigue siendo CVID, que puede causar infecciones y fenómenos de autoinmunidad (síndromes símil sarcoidosis o artritis reumatoide, por ejemplo) al mismo tiempo. La presencia de trombocitopenia con expansión megacariocítica en médula ósea podría indicar un fenómeno de trombocitopenia inmune, que está descrito en CVID.

    Yo comenzaría midiendo niveles plasmáticos de inmunoglobulinas. Si existiera la posibilidad, biopsiaría lesiones de piel para excluir enfermedad granulomatosa.

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