Caso Clínico #88: síndrome de hiperviscosidad
Paciente de 50 años de edad.
Diagnóstico de leucemia linfática crónica (LLC) de larga data, bajo seguimiento sin indicación de tratamiento específico.
Consulta por presentar cefalea y visión borrosa de aparición subaguda. Al examen físico, se constata disminución de la agudeza visual, esplenomegalia y adenopatías cervicales, infraclaviculares y axilares palpables no dolorosas en rango adenomegálico.
Laboratorio de ingreso:
Hto 19%, Hb 4,4 g/dl, 779.300 leucocitos/mm³ (98% linfocitos), Plaquetas 19.000/mm³
Cr 1,39 mg/dl, Urea 51 mg/dl, 137/4.1/98 mEq/L, Calcio sérico 9,3 mg/dl, Fosfato 3 mg/dl
Úrico 12,5 mg/dl, LDH 306 U/L
Se realizo frotis de sangre periférica que muestra lo siguiente:
Se realizó tomografía de tórax, abdomen y pelvis que mostró múltiples adenomegalias bilaterales , destacando las mayores a nivel infraclavicular, mediastinales, hilares y axilares derechas además de esplenomegalia homogénea de mas de 20 cm que se extiende hacia flanco y fosa iliaca izquierda.
Se realizó examen de fondo de ojos con lupa de 20 dioptrías a través de un teléfono celular que mostró hemorragias retinianas en «llama»:
Se interpretó progresión de enfermedad de base con síndrome de hiperviscosidad agudo asociado a síndrome de lisis tumoral espontáneo. Se solicitó internación e interconsulta con servicio de hematología para tratamiento específico. Por fenómeno de leucostasis se indicó tratamiento citorreductor con ciclofosfamida y dexametasona junto a plan de hidratación amplio y rasburicasa.
El síndrome de hiperviscosidad es una complicación poco frecuente en pacientes con LLC. Si bien se asocia clásicamente a gammapatías monoclonales —como la macroglobulinemia de Waldenström o el mieloma múltiple—, también puede presentarse en contextos de leucocitosis extrema, como el descrito aquí. En estos casos, la viscosidad de la sangre no se debe al aumento de inmunoglobulinas, sino al impacto mecánico de una masa celular rígida y no deformable que interfiere con la perfusión tisular. La clínica ocular y neurológica, junto con el recuento leucocitario, orienta el diagnóstico aún sin necesidad de mediciones directas de viscosidad.
Debemos recordar que la sangre es un fluido heterogéneo compuesto por elementos formes en suspensión dentro de un plasma viscoso. En condiciones normales, sus propiedades reológicas permiten una perfusión eficaz en vasos de diverso calibre. Sin embargo, cuando una línea celular crece de forma desproporcionada —como ocurre en algunas leucemias— se altera este delicado equilibrio. La densidad y la viscosidad no son sinónimos: la primera refiere a la masa por unidad de volumen, mientras que la segunda alude a la resistencia al flujo, influida por la fricción entre capas del fluido y por las características mecánicas de sus componentes celulares. En el síndrome de hiperviscosidad leucémico, el exceso de leucocitos —células grandes, rígidas y poco deformables— incrementa la viscosidad global de la sangre, comprometiendo la circulación microvascular. En este paciente, el tubo con sangre centrifugada muestra un leucocrito claramente aumentado comparado con una muestra normal, reflejo directo de esta carga celular anómala que impacta sobre la fluidez del sistema (ver figura abajo). Estudios hemorreológicos computacionales recientes confirman que, a hematocritos elevados, los factores celulares (como la rigidez o concentración de glóbulos blancos) predominan sobre los plasmáticos en el aumento de la viscosidad y en la aparición de fenómenos de estasis o hipoperfusión tisular.
Se observa un marcado aumento de la capa leucocitaria («buffy coat») en el tubo de la izquierda, compatible con leucocitosis extrema. Este hallazgo visual evidencia el impacto hemorreológico del síndrome de hiperviscosidad en el contexto de una leucemia linfocítica crónica con más de 700.000 leucocitos/mm³.
Las hemorragias en «llama» son extravasaciones lineales localizadas en la capa de fibras nerviosas de la retina, siguiendo el trayecto de los axones. Su morfología plana y alargada recuerda a una llama encendida, de ahí su nombre. En el contexto de un síndrome de hiperviscosidad, reflejan daño microvascular secundario a estasis y obstrucción capilar. Aunque no son patognomónicas, su presencia orienta hacia una alteración sistémica que compromete la circulación terminal. En este caso, la exploración oftalmológica realizada con una lupa de 20 dioptrías adaptada a un teléfono celular permitió documentar el hallazgo de forma inmediata y eficaz al pie de la cama del paciente. Este tipo de innovación clínica de bajo costo amplía el alcance del examen físico y restituye valor diagnóstico a técnicas que, sin ser nuevas, se potencian con herramientas contemporáneas.
Bibliografía:
– Gertz MA. Acute hyperviscosity: syndromes and management. Blood. 2018 Sep 27;132(13):1379-1385
– Javadi E, Deng Y, Karniadakis GE, Jamali S. In silico biophysics and hemorheology of blood hyperviscosity syndrome. Biophys J. 2021 Jul 6;120(13):2723-2733
– Laimon DN, Sakr DH, Atef B, Shaaban Y. Highlights of ophthalmological manifestations in newly diagnosed acute leukemia: a correlation with hematological parameters. Ann Hematol. 2024 Sep;103(9):3519-3533. doi: 10.1007/s00277-024-05861-2. Epub 2024 Jul 10. PMID: 38985179; PMCID: PMC11358343.
