Se interpretó síndrome de Behçet con compromiso pulmonar. Se indicó tratamiento con metilprednislona 1g por 3 días y gammaglobulina por 5 días. Tras la primera dosis de corticoides la fiebre desapareció, mejoró la tricitopenia y resolvieron los infiltrados pulmonares así como la hipoxemia.

El síndrome de Behçet consiste en una vasculitis recurrente y recidivante de etiología desconocida. Prácticamente pueden verse afectados todos los órganos y sistemas dado que es una vasculitis que afecta los vasos de todos los tamaños.

Si bien el test de patergia positivo es uno de los criterios clasificatorios para el diagnóstico (junto a la presencia de úlceras orales, genitales, lesiones oculares como uveítis o escleritis y lesiones cutáneas como pústulas y pápulas) su sensibilidad oscila entre el 35-65% aunque con un elevado valor predictivo positivo (cercano al 80-90%).

La afección pulmonar suele ser poco frecuente. Los problemas vasculares pulmonares tales como los aneurismas de la arteria pulmonar, la embolia o infarto pulmonar y el compromiso de vasos de pequeño tamaño son los trastornos pulmonares más comunes. En la literatura, las manifestaciones clínicas mas frecuentemente descriptas son la presencia de opacidades pulmonares, hemoptisis, derrame pleural, hipertensión pulmonar, aneurismas pulmonares y mediastinitis fibrosante. En el caso descripto se descartó afectación de las arterias pulmonares mediante la realización de una angioTC de tórax. Por otra parte, dado que no se realizó biopsia pulmonar (por el estado clínico de la paciente se optó por el tratamiento empírico) no se obtuvo material histopatológico de parénquima pulmonar para que confirmar el compromiso de los vasos de pequeño calibre. Sin embargo, en una de las series consultadas los pacientes con síndrome de Behçet que presentaron síntomas clínicos y hallazgos anormales inespecíficos (tanto en radiografía simple de tórax como TC) no atribuibles a enfermedad vascular pulmonar macroscópica fueron aceptados como enfermedad vascular pulmonar microscópica. El compromiso de vasos de pequeño calibre suele asociarse a mejor pronóstico en comparación a la enfermedad vascular pulmonar macroscópica.

En cuanto al tratamiento, dado que los hallazgos inmunopatológicos en esta entidad indican que la patogénesis subyacente es la vasculitis pulmonar, la inmunosupresión aflora como la terapia principal. En este caso se optó con la utilización de corticoides a altas dosis (más inmunoglogulina), dado que es un tratamiento descripto ampliamente tanto para la afección mucocutánea grave como en la afección ocular. Se consideró el uso de ciclofosfamida pero, al no tener evidencias de hemorragia alveolar (no se realizó lavado bronquialveolar como se mencionó anteriormente) se desestimó su utilización. Luego de la mejoría clínica y radiológica, se optó por el descenso progresivo de la dosis de corticoides más el agregado de una «droga ahorradora» como la azatioprina.

En este caso es fundamental el control clínico evolutivo posterior, especialmente por la eventual aparición de aneurismas en las arterias pulmonares y su posible ruptura con la consiguiente hemoptisis masiva que puede poner en peligro la vida. Esta entidad se conoce como síndrome de Hughes-Stovin.

Bibliografía:
– Behçet’s disease. Clinical Medicine 2017 Vol 17, No 1: 71–7
– Síndrome de Behçet con afección pulmonar: presentación de un caso y revisión de la literatura. Arch de Bronconeumología, Vol 15, num 3 (1979)
– Pulmonary Nodules as an Initial Manifestation of Behçet’s Disease. Case Reports in Rheumatology, Volume 2014, Article ID 869817, 3 pages
– Pulmonary Involvement in Behçet’s Disease. Respiration 2008;75:310–321