Caso Clínico #36: fiebre, úlceras orales/genitales e insuficiencia respiratoria
Mujer de 26 años.
Oriunda de la provincia de Neuquén, República Argentina.
Ama de casa.
Antecedentes:
Apendicectomizada.
G2 P2, el último hace menos de 2 años con colocación de DIU.
Consulta por fiebre y escalofríos asociados a sudoración profusa y mialgias de aproximadamente 10 días de evolución, síntomas que no mejoraron tras la utilización de AINEs. Niega contacto con caso sospechoso o confirmado para COVID-19.
Del examen físico de ingreso, se destaca la presencia de una lesión ulcerada en mucosa oral sin fondo de fibrina junto a otra lesión ulcerada en cara interna del labio menor derecho a nivel de la región vulvar con fondo seroso y borde halo eritematoso, dolorosa a la palpación, con exudado fibrinoso y otras 2 úlceras de 5 mm de diámetros. Además, presenta una lesión eritematosa tipo pápula en cara interna de la rodilla izquierda. Radiografía de tórax de ingreso sin infiltrados.
Laboratorio con tricitopenia. VSG 60 mm/h, Prot C Reactiva 69 mg/dl. Ferritina 790. LDH 950.
Frotis de sangre periférica sin hallazgos de importancia.
Hisopado nasofaríngeo con PCR COVID negativa en 2 oportunidades. Serologías para HIV, Hepatitis B, C y HSV negativas. FAN y anti-DNA negativos, complemento normal.
Ecografía abdominal con hepatomegalia leve, sin esplenomegalia.
Hemocultivos x2 y urocultivo negativos.
Test de patergia negativo.
Evoluciona con disnea a mínimos esfuerzos, mala mecánica ventilatoria, hipoxemia con requerimientos de oxigenoterapia. Radiografía de tórax con infiltrados pulmonares bilaterales. Angio TC de tórax sin signos de TEP. Ecocardiograma normal.
¿Cuál es el diagnóstico presuntivo?
¿Qué estudio/s complementario/s podría/n acercar al diagnóstico?
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Se decidió realizar biopsia de úlcera genital. Anatomía patológica: lesión ulcerativa con signos de vasculitis con mucho compromiso inflamatorio agudo, a predominio neutrofílico. Compatible con Enfermedad de Behçet.
Se interpretó síndrome de Behçet con compromiso pulmonar. Se indicó tratamiento con metilprednislona 1g por 3 días y gammaglobulina por 5 días. Tras la primera dosis de corticoides la fiebre desapareció, mejoró la tricitopenia y resolvieron los infiltrados pulmonares así como la hipoxemia.
El síndrome de Behçet consiste en una vasculitis recurrente y recidivante de etiología desconocida. Prácticamente pueden verse afectados todos los órganos y sistemas dado que es una vasculitis que afecta los vasos de todos los tamaños.
Si bien el test de patergia positivo es uno de los criterios clasificatorios para el diagnóstico (junto a la presencia de úlceras orales, genitales, lesiones oculares como uveítis o escleritis y lesiones cutáneas como pústulas y pápulas) su sensibilidad oscila entre el 35-65% aunque con un elevado valor predictivo positivo (cercano al 80-90%).
La afección pulmonar suele ser poco frecuente. Los problemas vasculares pulmonares tales como los aneurismas de la arteria pulmonar, la embolia o infarto pulmonar y el compromiso de vasos de pequeño tamaño son los trastornos pulmonares más comunes. En la literatura, las manifestaciones clínicas mas frecuentemente descriptas son la presencia de opacidades pulmonares, hemoptisis, derrame pleural, hipertensión pulmonar, aneurismas pulmonares y mediastinitis fibrosante. En el caso descripto se descartó afectación de las arterias pulmonares mediante la realización de una angioTC de tórax. Por otra parte, dado que no se realizó biopsia pulmonar (por el estado clínico de la paciente se optó por el tratamiento empírico) no se obtuvo material histopatológico de parénquima pulmonar para que confirmar el compromiso de los vasos de pequeño calibre. Sin embargo, en una de las series consultadas los pacientes con síndrome de Behçet que presentaron síntomas clínicos y hallazgos anormales inespecíficos (tanto en radiografía simple de tórax como TC) no atribuibles a enfermedad vascular pulmonar macroscópica fueron aceptados como enfermedad vascular pulmonar microscópica. El compromiso de vasos de pequeño calibre suele asociarse a mejor pronóstico en comparación a la enfermedad vascular pulmonar macroscópica.
En cuanto al tratamiento, dado que los hallazgos inmunopatológicos en esta entidad indican que la patogénesis subyacente es la vasculitis pulmonar, la inmunosupresión aflora como la terapia principal. En este caso se optó con la utilización de corticoides a altas dosis (más inmunoglogulina), dado que es un tratamiento descripto ampliamente tanto para la afección mucocutánea grave como en la afección ocular. Se consideró el uso de ciclofosfamida pero, al no tener evidencias de hemorragia alveolar (no se realizó lavado bronquialveolar como se mencionó anteriormente) se desestimó su utilización. Luego de la mejoría clínica y radiológica, se optó por el descenso progresivo de la dosis de corticoides más el agregado de una «droga ahorradora» como la azatioprina.
En este caso es fundamental el control clínico evolutivo posterior, especialmente por la eventual aparición de aneurismas en las arterias pulmonares y su posible ruptura con la consiguiente hemoptisis masiva que puede poner en peligro la vida. Esta entidad se conoce como síndrome de Hughes-Stovin.
Bibliografía:
– Behçet’s disease. Clinical Medicine 2017 Vol 17, No 1: 71–7
– Síndrome de Behçet con afección pulmonar: presentación de un caso y revisión de la literatura. Arch de Bronconeumología, Vol 15, num 3 (1979)
– Pulmonary Nodules as an Initial Manifestation of Behçet’s Disease. Case Reports in Rheumatology, Volume 2014, Article ID 869817, 3 pages
– Pulmonary Involvement in Behçet’s Disease. Respiration 2008;75:310–321
Hola. Muy interesante el caso. Muchas gracias por compartir. Se me ocuren dos pequeños aportes.
Primero, como el patrón de compromiso pulmonar que se observa en este caso no es el más característico del Síndrome de Behcet (SB) (es decir, no vemos enfermedad macrovascular) y como este es el primer episodio, y agudo, de úlceras, valdría la pena completar la evaluación serológica con ANCA. Las vasculitis asociadas a ANCA pueden presentarse de esta manera.
Segundo, sería buena idea derivar a la paciente para una evaluación oftalmológica de base. El compromiso ocular en SD (panuveitis, vasculitis retinal) es frecuente y discapacitante, y puede ser inicialmente indolente. Una evaluación basal y controles periódicos incluso en la ausencia de síntomas suelen ser recomendados.
(Entiendo perfectamente que esto que menciono pudo haberse hecho y no mencionado en el reporte del caso por razones de espacio o edición. Mis comentarios no son de ninguna manera una crítica al manejo, sino un ejercicio intelectual 🙂 )
Muchas gracias.
Muchas gracias por los aportes. Siempre suman.
En este caso la paciente tenía ANCA C, P, MPO y PR3 negativos. La evaluación oftalmológica queda pendiente para realizar en forma ambulatoria.