Multimedia en Medicina #12: fenómeno de Raynaud
Mujer de 31 años, concurre al consultorio para control clínico durante el invierno. Al saludarla, se le notan las manos muy frías. Se observa palidez a nivel de los dedos de la mano (ver imágenes).
Las fotos son compatibles con la fase de palidez del fenómeno de Raynaud, definido como isquemia digital reversible, episódica, exacerbada por el frío o el estrés, con cambios de coloración bien demarcados. Clásicamente se describen tres pases: la fase de palidez (como se muestra en las fotos) que representa la isquemia digital, la fase de cianosis o de hipoxia y la fase de rubor o reperfusión. Estrictamente, para establecer el diagnóstico de Raynaud con precisión se deben objetivar por lo menos dos fases (palidez y cianosis). Al margen de la correcta identificación, el desafío diagnóstico consiste en establecer si se trata de un fenómeno primario o secundario.
El Raynaud primario (80-90% de los casos) es idiopático, suele comenzar entre los 20 y 40 años de edad, es 5 veces más común en mujeres, no se acompaña de lesiones tisulares por la isquemia y los auto-anticuerpos son negativos.
Por otra parte, el Raynaud secundario (10-20% de los casos) se presenta en el contexto de manifestaciones clínicas de distintas enfermedades reumatológicas (esclerosis sistémica, LES/SAF, poli-dermatomiositis, Sjögren o artritis reumatoidea, con sus auto-anticuerpos respectivos), hematológicas (crioglobulinemia, Waldenström) o arteriales (enf. de Buerger), suele comenzar luego de los 35 años y se acompaña de lesiones por isquemia tisuar (típicamente, úlceras digitales).
Un método complementario adicional útil para diferenciar el fenómeno de Raynaud primario versus secundario consiste en realizar una capilaroscopía del pliegue ungueal, una técnica que consiste en la observación in vivo de la microcirculación capilar en el pliegue ungueal proximal de las manos (ver figura).
Una capilaroscopía normal es altamente sugestiva de la presencia de un Raynaud primario. Por otra parte, en los pacientes con Raynaud secundario, se describen diversas alteraciones morfológicas en la capilaroscopía (ver figura). En 2008, se propuso la aplicación del índice pronóstico PRINCE (Prognostic Index Nailfold Capillaroscopic Examination) que estima el riesgo a cinco años de desarrollar una esclerosis sistémica en pacientes con fenómeno de Raynaud, encontrando que los hallazgos que tienen mayor valor predictivo positivo son la pérdida de capilares, la presencia de microhemorragias y de megacapilares.
En el caso de la paciente mencionada, los cambios de colocación de las manos inducidos por el frío habían comenzado durante la infancia y nunca asociados con síntomas sistémicos. Además, tenía laboratorios previos normales sin auto-anticuerpos positivos. Si bien nunca se realizó capilaroscopía, todo indica que se trata de un fenómeno de Raynaud primario.
Bibliografía:
– Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s Phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565
– Capilaroscopía en el diagnóstico de las enfermedades autoinmunes sistémicas. Rev. Méd. Urug.[online]. 2012, vol.28, n.2, pp.89-99. ISSN 1688-0390
– Prognostic model based on nailfold capillaroscopy for identifying Raynaud’s phenomenon patients at high risk for the development of a scleroderma spectrum disorder: PRINCE (prognostic index for nailfold capillaroscopic examination). Arthritis Rheum. 2008 Jul;58(7):2174-82
