Multimedia en Medicina #21: contractura de Dupuytren
Paciente de 80 años. Diagnóstico de cirrosis alcohólica y consumidor habitual de AINEs. Cursando internación por hemorragia digestiva no variceal.
Al examen físico, se destaca contractura palmar de Dupuytren en ambas manos (ver imagen):
La contractura palmar de Dupuytren se caracteriza por el acortamiento de la fascia palmar que genera una deformidad en la flexión digital progresiva. Los primeros signos clínicos de la enfermedad suelen ser el engrosamiento de la piel y la formación de nódulos fibrosos en la palma, justo distal al pliegue palmar. Se pueden formar uno o más cordones fibrosos longitudinales desde el nódulo hasta el dedo y estos generalmente involucran las articulaciones metacarpofalágicas e interfalángicas proximales. La parte enferma de la aponeurosis palmar comienza a contraerse y los dedos afectados se doblan gradualmente hacia la palma. La deformidad a la flexión permanente aparece luego de varios meses o años. El dedo anular y el meñique son los más afectados pero no es inusual que los otros se vean involucrados. La enfermedad suele ser indolora.
En Francia, Alexis Boyer (1757-1833) escribió sobre «crispatura tendinum«, el término utilizado para las contracturas palmares a principios del siglo XIX. Fue uno de los estudiantes de Boyer quien refirió a un paciente con contractura palmar al cirujano Guillaume Dupuytren. Dupuytren operó al paciente e informó el caso en una conferencia dada el 5 de diciembre de 1831. La conferencia fue grabada palabra por palabra por sus asistentes y publicada en Francia, antes de ser traducida al inglés y publicada en The Lancet en 1834.
La etiología y patogenia de la enfermedad de Dupuytren sigue sin estar clara. El examen histológico de los nódulos muestra un mayor número de fibroblastos con exceso de formación de colágeno. Se ha descripto una alta proporción de colágeno tipo III en los nódulos, en lugar del colágeno habitual tipo I. Se ha observado aumento de la expresión del receptor de andrógenos en el tejido de la fascia palmar y de los miofibroblastos cultivados, lo que sugiere que la respuesta a los andrógenos del tejido afectado podría explicar el predominio de la enfermedad en los hombres. La enfermedad se ha relacionado con varias entidades tales como diabetes mellitus, enfermedad hepática, hiperlipidemia y epilepsia.
No existe otro tratamiento para la enfermedad de Dupuytren que no sea la corrección quirúrgica. El tratamiento con esteroides, interferón y radioterapia no suele ser efectivo. El objetivo principal de la cirugía es restaurar la función de la mano si las actividades diarias se ven afectadas pero pueden ocurrir complicaciones y la recurrencia o progresión de la enfermedad no es infrecuente. La fasciotomía con aguja percutánea, con inyección de colagenasa, es un tratamiento que parece ser prometedor.
Bibliografía:
– Gudmundsson, K. G., Jónsson, T., & Arngrímsson, R. (2003). Guillaume Dupuytren and finger contractures. The Lancet, 362(9378), 165–168
