Multimedia en Medicina #49: síndrome de desmielinización osmótica
Paciente con hiponatremia crónica (Na+ 120 mEq/L) luego de cirugía abdominal por adenocarcinoma de colon en contexto de ayuno prolongado. A los pocos días de una corrección rápida e inadvertida de los valores de sodio (Na 160 mEq/L) evoluciona con somnolencia e hipotonía muscular en 4 miembros. Se realiza resonancia magnética (RMN) de encéfalo que muestra signos compatibles con lesiones por desmielinización omsótica (ver imagen):
El síndrome de desmielinización osmótica suele presentarse clásicamente como cambios en el estado mental y tetraparesia rápidamente progresiva asociada con disfagia, disartria y otros síntomas pseudobulbares en contexto de cambios a nivel de la tonicidad plasmática (típicamente, tras la corrección rápida de una hiponatremia).
En pacientes con hiponatremia crónica (mayor a 48 horas), al corregir de forma rápida (> 10-12 mEq/L en 24 h ó > 18 mEq/L en 48 h) los valores de sodio puede desencadenarse el síndrome dado que las células cerebrales se han adaptado al estado hipoosmolar crónico producto de la hiponatremia disminuyendo su contenido de soluto intracelular. Durante lacorrección de la hiponatremia, a medida que el agua sale de las células para corregir el desequilibrio entre la osmolalidad intracelular y extracelular, la contracción resultante de las células gliales puede provocar daño por cizallamiento axonal. Además, la diferencia entre la osmolaridad intracelular y extracelular puede provocar daño celular e inducción de apoptosis y ruptura de las uniones estrechas. Estos procesos dan como resultado daños y alteraciones en la barrera hematoencefálica. La interrupción de la barrera hematoencefálica puede ser crítica ya que permite que diversos mediadores inflamatorios ingresen al sistema nervioso central con la consecuente desmielinización y daño de los oligodendrocitos.
Al día de hoy no queda claro por qué ciertas áreas del cerebro, como la protuberancia (de allí la denominación previa del síndrome como «mielinolisis pontina»), son más vulnerables a desarrollar lesiones de desmielinización osmótica. Sí es claro que existen factores de riesgo para su desarrollo tales como el alcoholismo y la desnutrición crónica. Además, existe un número creciente de estudios en humanos que desarrollaron síndrome de desmielinización osmótica sin ningún trastorno en sodio sérico (ej: post-trasplante hepático, síndrome de desequilibrio de diálisis, post tratamiento de enfermedades hiperamonémicas) lo que sugiere este síndrome puede ocurrir en situaciones de cambios en la osmolaridad plasmática indenpendiente de los valores de natremia.
La modalidad de imagen de elección para el diagnóstico es la RMN de encéfalo. Las lesiones típicas de la resonancia magnética incluyen lesiones hipointensas T1 y lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR (como el caso descripto). Estas lesiones a menudo están presentes en un área en forma de «pseudocruz» o «tridente» en la protuberancia central (respetando la protuberancia ventrolateral y los tractos corticoespinales) y no realzan con el contraste. El curso de tiempo para el desarrollo de los síntomas suele ser de varios días después de la corrección de la hipoosmolalidad, aunque la encefalopatía puede ocurrir a las pocas horas del evento desencadenante y los síntomas pueden demorarse hasta una semana después del evento desencadenante.
Bibliografía:
– Osmotic demyelination syndrome. Am J Med Sci. 2010 Jun;339(6):561-7
