Caso Clínico #85: síndrome de Gerstmann
Paciente de 70 años, diestro.
Historia de 1 mes de evolución de mareos, inestabilidad en la marcha y caídas a repetición.
Se realiza resonancia magnética (RMN) de encéfalo con administración de contraste endovenoso que informa realce heterogéneo de formación sólido-quística en topografía cortico-subcortical
parietal parietooccipital izquierda con área sin realce en su interior en probable relación a
componente quístico-necrótico y edema vasogénico circundante (ver imagen).
Se interna para realización de neurocirugía programada. Se realiza exéresis del tumor con anatomía patológica intraquirúrgica compatible con glioma de alto grado.
En el primer día post operatorio, evoluciona con un cuadro clínico compatible con síndrome de Gerstmann (ver videos):
El síndrome de Gerstmann es un conjunto de signos neurológicos que tradicionalmente se atribuyen a lesiones en el lóbulo parietal inferior del hemisferio dominante, en particular la circunvolución angular (área 39 de Brodmann). Se lo describe clásicamente con cuatro componentes principales: agnosia digital, agrafia, acalculia y desorientación derecha-izquierda.
Cuando los cuatro signos están presentes, se habla de un síndrome de Gerstmann completo. No obstante, en la práctica clínica, es común encontrar presentaciones incompletas, en las que solo se manifiestan dos o tres de estos signos. En estos casos, se utiliza el término síndrome de Gerstmann incompleto.
Desde el punto de vista etiológico, el síndrome de Gerstmann puede observarse en el contexto de infartos isquémicos de la arteria cerebral media, especialmente del lado izquierdo, debido al compromiso de las áreas parietales involucradas en la representación espacial, el cálculo, el reconocimiento corporal y la escritura. En el caso descripto, el síndrome se desarrolló como secuela posquirúrgica del tumor evidenciado en la RMN.
Debido a la peculiaridad de sus manifestaciones, que afectan funciones cognitivas específicas sin un déficit motor o sensitivo evidente, el síndrome de Gerstmann puede ser confundido erróneamente con fenómenos de simulación. Esta confusión ha llevado históricamente a que algunos médicos poco entrenados o apresurados subestimen su existencia o lo interpreten de manera incorrecta. Reconocerlo requiere un conocimiento profundo de la semiología neurológica y una evaluación cuidadosa.
El valor localizatorio del síndrome completo es limitado, ya que rara vez se encuentran los cuatro signos de forma aislada sin otros déficits neurológicos. Más frecuentemente, se presenta como parte de síndromes parietales más extensos. La observación de un síndrome incompleto puede aún sugerir compromiso de la región angular, pero debe interpretarse en conjunto con el resto del examen neurológico.
Bibliografía:
– The enigma of Gerstmann’s syndrome revisited: a telling tale of the vicissitudes of neuropsychology. Brain. 2010 Feb;133(Pt 2):320-32
– Sapira’s, Art & Science of Bedside Diagnosis / Jane M. Orient.—4th ed. Chap 26: The Neurologic Examination
